上皮样血管肉瘤是一种罕见的血管瘤，短期预后较暗。 原始骨骼的定位非常特殊，有时会以单焦点形式出现。 我们报告了在一名年轻男性成年人（45岁）上诊断出的盆腔多灶性原始骨上皮样血管肉瘤（rest和臀部）的临床病例。 放射学检查发现了溶骨性地理病变（IC型），并且由于手术活检件的组织学检查而获得了诊断。 演变过程以出现肺和淋巴结转移为特征，并在不到4个月内死亡。 骨上皮样血管肉瘤是极为罕见的肿瘤，是血管肉瘤的一种变体，其特征是具有侵略性，其进化总是致命的。 通过这一观察，我们报告了我们在诊断方法上的经